mammathereses

Ny vikt: 4200 gr. Jag och Lukas gick bort på fm och vi åt frukost HELA familjen på RMD. McDonalds bjöd på frukost. Det gör dom 1 gång i månaden. Toasts, sandwich och pannkakor. Louise valde bara pannkaksfrukost. Lilla loppan. Helt underbart att vara alla 4 samlade. Var så längesedan vi 4 var helt själva. Lyckorus.
På em åt Lukas 35 ml på flaskan, det mesta hittils. Under em kom Stoffes föräldrar och småsyskon och vi fikade. Sen lekte vi och mös.
På kvällen grillade vi och åt ute. Mmmm, riktigt gott. Vilken känsla. Man blir verkligen glad och tacksam för småsaker nu för tiden.
Stoffe åkte med dom och sov på campingen med Louise. De campade i Lomma även denna helgen. Jag gick till avd. och vi myste vid tv:n. Jag sov här med honom.
En mycket härlig dag.

Ny vikt, 4130 gr och längd, 54.1 cm.
Proverna från igår var bra. Ingen ändring på maten över helgen.
Myser under dagen själva med korsord. Vår dagliga hobby nu för tiden.
Det händer inte mycket, 2:a bakterieprovet var negativt så vi fick permission. Vi gick ut en runda och köpte glass och satt ute en stund. Jättehärligt. Lukas gillade säkert också den friska luften bättre än sjukhusluften. Vi njöt för fullt.
På kvällen vid 21.30 kommer Stoffes föräldrar med Louise. Hon ska sova här i natt. Hon blev så glad för lillebror. Stoffe och Louise på RMD huset och jag och Lukas här på avd.

Puss på dig lillebror <3

Pratar så härligt med honom. Barn sins emellan. Underbart att höra!

Ny vikt, 4080 gr. Han blir 1 månad idag, inte klokt vad tiden går fort.
Sväljreflexen är lite bättre. Ätit 10-15 ml/mål på flaskan. Bättre att stanna när han blir arg, så han inte kräker. Men ikväll åt han 20-25 ml. Jätteduktig. Hoppas mer åt det hållet.
Seratcia provet från igår var negativt. Så nu får vi gå ut på avd. Vad skönt. Jag har blandat mat hela dagen till alla mål.
Stoffe, mamma och pappa kom vid 17.00. Vi åt grillad kyckling och potatissallad som de hade med sig. Riktigt gott. Vi pratade och drack kaffe. Riktigt mysigt och trevligt.
Fick inga provsvar idag heller. Varken från gårdagens prov från Göteborg eller dagens prov från Malmö. Börjar bli mer irriterad. Varit kladd med prover och lab ända sedan i måndags (torsdag idag)
Löst korsord hela kvällen som vanligt. Det sägs att det är bra hjärngymnastik. Det återstår att se. Tagit 1 månads kort på honom idag. Så söt. 
En bra dag känner jag. 

1 månads bilden

Gillar denna bilden skarpt, väldigt agressiv om man läser blicken. =) Sweetie

Inte hänt så mycket. Nya aminosyror-prover togs och skickades till Göteborg, då lab i Malmö krånglar. Seratcia prov togs också. Vi trodde det var det sista men det från i måndags hade labbet satt fel så det blev inget. Lagom irriterande.  Så mycket klödd sen vi kom hit, på barnavd.
Fick på morgonen, måndagens prov. Leucin var lågt, 53. Öka bröstmjölken, mer Valin och minska kalorier och fett. På grund av vikten idag, 4060 gr. Kurvan går spik rakt uppåt, ska gå snett upp. Men jag är glad han kommit över 4 kg.
Ätit 30 ml/mål på flaskan. Resterande 50 ml i sonden. Han kräkte ner sig själv och mig både vid 12 och 18 maten.
Löst korsord som vanligt. Stoffe och Sara var ute och provåkte och tittade på ferarri bilar. Ett företag (Häggenäs bil) som visade upp sina sportbilar var här. Vadå nöjda? Tur de har öron annars hade de smilar runt =)
Stoffe åkte med Sara hem vid 17-tiden. Skulle hälsa på Louise och sova hos mamma. Hon blev överlycklig sa han. Hon slängde sig runt armarna på honom. Frågade efter mig också. Tror verkligen hon saknar oss som en familj igen. Just nu är man så splittrad. Hon sa MIN pappa hela tiden. Gullunge.
När jag tittar på Lukas i ögonen och han tittar tillbaka känner jag sån stark kärlek att det tårar sig i ögonen. Helt obeskrivligt. Allt känns jobbigt emellanåt, men kärleken är så stark att man glömmer allt för en stund. Bara att få ha honom i sin famn och se hans enormt stora, vackra ögon betyder så mycket. Han är vå lilla ögonsten. KÄRLEK <3 

Mycket mostermys under tiden moster är här. Ett stort stöd under hela sjukhusperioden.

Ny vikt: 3980, som igår.
Får reda på att provsvaren dröjer till i morgon. Promblem med maskinen på lab i Malmö. Så irriterande och jobbigt. Allt beror ju på de svaren. De visar ju hur Lukas mår.
Vi har löst korsord och spelat fia med knuff hela dagen. Fick present av Jessica Lennartsson med familj. En mysig nalle, en räv och ett fint kort. Jättefin och mjuk. Hon hade lämnat den på RMD-huset när hon kört förbi. Så himla snällt. Alla tankar värmer, stora som små.
Inga större förändringarmed Lukas. Äter ca 20 ml/mål på flaskan (Tot: 75-80 ml) skriker ändå.
Suger bra men sväljreflexen är nog inte fullt tillbaka. Köpt en ny nappflaska för kolikbarn som fungerar lite bättre. Sara varit här hela dagen med. Stoffe sover hos Lukas i natt.

Lukas har kräkt en gång i natt vid 04.00 tiden, efter maten. Nya prover togs på morgonen. Både aminosyror och på seratcia bakterien.
Ny vikt: 3980 gr.
Vi löste korsord hela dagen och tittade på tv. L (dietisten) kom och pratade länge, sen kuratorn.
proverna blev sena med budbilen, får provsvaren från Mamlö i morgon. Dåligt. De tyckte inte personalen om här.
Stoffe och Sara körde och handlade, tog hit och lagade här. Åt middag 19.30. Lukas åt halva målet i em på flaskan, resten i sonden. Smakat på flaska vid varje mål , men lite sämre under kvällen, tar bara lite och blir jätteledsen. 
Doktorn lyssnat idag igen, får fortsätta med inhalationerna fast minskar dosen. 
Jag har så dåligt tålamod, blir irriterad och ledsen för att han inte vill ta flaskan. Känner mig som en dålig mamma för att jag inte har något tålamod. Idag har varit en dålig dag hela dagen. Mycket tankar och jobbiga känslor. Allt svävar mellan hopp och förtvivlan. Så ledsen att detta drabbat oss. Usch, vilken dag. Hoppas på bättre i morgon. vi missade hans mat med 1 timme i em. Vi har blivit visade hur vi blandar hans mat och fått göra det själva.
Anneli stannade till och lämnade SUPERFINA kläder som hon gjort till Louise ohc Lukas, även en pojkdocka till Louise; Olle. Vilken glädje, så enormt fina. Kan inte tacka nog så mycket. Det var skönt med lite positivt och glädje denna dag. Min tur att sova här hos plutt.

  

Lukas har sovit hela natten, fått mat var 3:dje timme. Bra syresättning och puls hela natten. Doktorn lyssnat och känt på honom, låter bra.
Ska minska och sen sluta med inhalationerna. Ska få ikväll och i morgon bitti, sen sluta. Bara ha vid behov.
Vikt togs: 3960 gr. Duktig gosse. Jag och Stoffe har suttit och löst korsord hela dagen. Regnet öser ner.
Mamma och Sara kom ner på kvällen. De lagade/värmde mat på RMD-huset och kom hit. Vi åt och de stannade en stund och vi fikade sen. Mamma hade kaffe och kex med sig. Mamma körde hem vid 21-tiden. Sara ska sova här några dagar. Pratade med Caroline L i 1 timme ikväll. Vi 3 spelade fia med knuff och tittade på film här. Stoffe sov med Lukas inatt och jag och Sara på RMD-huset. Vi tar varannan natt.

Upp tidigt och gör mig iordning inför Enyas dop.
Åt frukost och och gick sen bort till Lukas en snabb sväng och sa Hej. Stoffe stannar hos honom och matar honom, han stannar kvar i Lund. Flyttar upp till barnavd. 65 på BUS (Barn och ungdoms sjukhuset) på fm. En förälder är tvungen att vara hos honom hela tiden. Därav att bara en av oss kunde åka hem på dopet.
Jag åker med Sara till Arkelstorp. Så underbart skönt med hemmaluft. Bara att få se huset och trädgården. Fick rysningar i hela kroppen. Vilken känsla. Arkelstorp som i vanliga fall inte är så märkvärdigt.
Men bara en kvart efter att vi kört från Lund saknade jag Stoffe och Lukas enormt mycket. Fick tårar i ögonen.
Louise blev så glad när jag kom. Men trotsas och envisas skulle hon.
Gick bra i kyrkan, men när sångerskan sjöng, grät jag massor. Så fin låt och känslorna gick till Lukas. Det var ett jättefint dop. Louise lekte med ballonger, så roligt att träffa Bianca. 
Åkte hem till huset. Frakallade foton och plockade lite.
På vägen tillbaka till Lund på em/kvällen åkte Sara med till stan, skulle på klassfest.
Jag stannade på JET macken för att tanka. Sara ser lite rök som kommer under bilen. Jag stod och betalade med kortet  så vilken tur Sara såg det. Tittade under bilen och det droppade under. 
Ringde pappa som var på Immeln färjan och firade farmors födelsedag. TYPISKT! Startade bilen och temperatur mätaren flög upp på max. Fick inte köra mer. 
Varför nu detta? Vi skulle ju till Lund och Louise var ju också med.
Fick ringa Jan-Eriksom kom och tittade . en slang som brustit och där hade allt kylarvatten läckt ut. Mamma och pappa kom också när de var framme med färjan. Pappa och jan-Erik lagade det provisoritskt. 
jag fick köpa en hamburgare till Louise så hon fick mat. Mamma och pappa fick ta min bil och Louise med sig hem då klockan hade hunnit bli mycket och var en lång bit kvar till Lund. Jag fick ta mammas bil till Lund. Klockan blev mycket och då inte lönt för Louise. Typiskt, när man hade sett fram emot att få alla 4.  Hon hade ju inte vilat på hela dagen heller.
Stoffe fick ju inte lämna Lukas så han hade inte ätit sen frukost och jag hade ju mat i bilen med till honom. Skulle bara kokat ris till. Stackars honom. Hade det varit jag, hade jag frågat personalen om något att äta, men sån är inte Stoffe. Så lite fick han skylla sig själv. Anledningen till att Stoffe inte ens fick lämna rummet var att det var en bakterie; Seratcia, som härjade på NEO, och Lukas var tvungen att testas negativt 3 gånger innan han får lämna rummet, för att inte riskera att smitta andra. Proverna skulle tas varannan dag. Skit, en hel vecka nästan ju, isolerade inom 4 väggar. JIPPIE.
Jag kom till Stoffe vid 21.45. Han hade huvudvärk och mådde jättedåligt. Vi beställde pizza så vid 23 tiden åt vi. Men Stoffe fick inte ner något. Han kräkte lite också och var jätteblek. Jag sov hos Lukas och Stoffe gick tillbaka till RMD-huset. Då åt han upp pizzan, fick tillbaka matlusten. Vilken lång och jobbig dag. När ska oturen vända? 

Louise på dopet!

2 bildblad jag gjorde till grannarna som var oroliga för oss. Lite på hur han varit och förändrats! 

Vi myste med Lukas lite på morgonen. Sen kom Carro och Tobbe och hälsade på. Vi gick bort och myste med Lukas i dagrummet på NEO. Så härligt att få gå iväg med honom. Känns mer naturligt. (Det gjorde vi även igår kväll när vi hade besök) Nu är han inte bunden till slangarna på det viset. Har syrgas vid behov och saturationsmätaren runt foten (en sändare som mäter syresättningen) Men han klarar sig utan de den mesta tiden.
Vi gick tillbaka till RMD-huset och fikade och pratade länge. Sen kom Sara och vi 5 pratade ännu mer. Så kul med besök!
Sen körde de hem och Jag, Stoffe och Sara gick bort till Lukas. Jag myste och matade honom medans Stoffe och Sara körde och handlade. Vi gick bort till RMD-huset och lagade nacholåda till fredagsmys. Sen gick vi bort och myste länge med gossen. Vi sa god natt och gick tillbaka och gjorde räkmackor och gottade oss på.
Sen blev det dusch för min del inför morondagens dop. Sen lite mys i sängen vid tv:n. Vi blir lite bortskämda med att kunna ligga i sängen och titta på tv, det kan vi inte hemma.

KÄRLEK <3 Bara Louise som fattas!




Mys med moster Sara som varit hos oss i Lund den mesta tiden! Ställt upp till 1000! Helt fantastisk.


Pappa matar (sondar) medans Lukas sover. Gottegris!

Vi gick bort och myste i ca 3 timmar på fm/middag. Behövde inte syrgas på 45 min när vi var där, sen bara en liten stund. Duktig gosse. han har ju haft syrgas hela tiden sedan han blivit av med respiratorn och CPAP:en.
han smakade mat via munnen genom att vi sprutade mat med en spruta samtidigt som han sög på nappen. Gick bra. Sista nålen på vänster hand togs bort på em. Nya prover togs i morse, Leucin var på 43. De ökade brösmjölken till 280 ml/dygn. 
Vi fick bada honom för första gången sedan vi åkt in på sjukhus. Fick ta på honom kläder också, äntligen. Det blev det nya som pappa köpte igår med "Daddy´s little Hero" tryck på. Så underbart att få bada och klä sitt eget barn. Obeskrivligt. Han är mer lik en bebis nu.
Vikt: 3762 gr. Äntligen kommit över födelsevikten som var 3740 gr.
Längd: 53 cm, var 51 vid födseln.
Så mysigt att få bada och sen gosa med honom. Luktade så gott. Helt underbart. Fick sin egen filt och snusse också. Bytte kuvössängen mot en vanlig liten säng (BB-vagn) Jättesöt är vår gosse.
På kvällen kom fam. Franzén och fam. Lindström på besök. (Bara de vuxna) De hade god fika med sig. Jättetrevligt.
Vi gick bort till Lukas så de fick träffa honom. Då träffade vi en från hemorten med sin son som var på återkontroll.
Efter släktingarna hade åkt var vi hos Lukas sent på kvällen. Stoffe sondade och jag pumpade. Så skönt att man får komma och gå när man vill dygnet runt.
En underbar dag!  

Mys med Lukas i fm/middag. Vi sondade, provade med flaskan. Tog bara något sug men det rann ut igen.
Jag och Stoffe gick in till centrum och stationen. Tog bussen till Nova Lund. Handlade massor, doppresent bland annat till helgen. Härlig mysdag bara vi två. Vi får ta igen egentiden nu för sen blir det mys med familjen när vi kommer hem. Vi åkte tillbaka och lagade middag. Sen mys med Lukas hela kvällen i ca 3 timmar. Vi har matat, gett medicin, bytt blöja m.m. Vi får göra så mycket. Mysigt.
Han suttar jättemycket på nappen, tittar mycket och ögonen går som pingisbollar emellanåt. Så söt han är i sina stora underbara mörka ögon. Man smälter av lycka. Han smilar jättemycket i sömnen. De smile de säger komma från magen; välmående smile. Han vibrerar med munnen. Så sött. 
Kan verkligen inte fatta att vi får vara föräldrar till denna underbara son. Han är så go, precis som storasyster. Våra ögonstenar. Kärleken går inte att beskriva.
Lite mys vid tv:n ikväll vi två. 

Nu ser man verkligen skillnad. Från att vara jättesjuk, till att bli lite piggare =) Underbart med resultat!

Vi åt frukost och sen gick vi bort till lillebror. Jag stannade och höll honom medans Stoffe och Louise gick tillbaka och lekte.
Specialist läkaren P.H och dietisten L.S kom och pratde. Fick lite mer information. han får i sig protein fast i färdigdelad form kan man säga. I medicin och kost. Det på grund av att han inte kan bryta ner hel protein.
De ökade hans bröstmjölksintag till 215 ml/dygn och minskar anamixen p.g.a att Leucin var 73 igår. Behöver lite mer naturligt protein, dvs det som finns i bröstmjölken. Anamixen är en välling som är helt fri från Valin, Isoleucin och Leucin. Han behöver med Valin och Isoleucin också, det får han i medicinform.
Jag gick tillbaka och då sov Louise middag. Stoffe gick bort och höll honom.
Louise vaknade, hon fikade sen lekte vi lite inomhus och sen gick vi ut. Lekte bland sandlådan och lekstugan. Hon blev stoförtjust i lekstugan. Under tiden vi lekte kom Stoffe, mamma och Sara. Louise älskade lekstugan, helt överlycklig över att jag satt där inne och lekte med henne. Vi gick in och fikade.
Jag och mamma lagade mat medans Stoffe och Sara körde och handlade. Vi åt kycklingfilé, ris och currysås. Louise åt massor.
Sen fick hon en Hello Kitty glass av en flicka här. Louise blev så glad. 
Vi gick bort till Lukas och mamma, Sara och Louise sa hej då och sen körde dom hem. Mamma och Sara kom ju för att hämta Louise. 
Först höll jag i 1 timme och sen Stoffe i 1 timme, då inklusive matning (via sond)
Den ena nålen på Lukas vänstar hand togs bort, den som satt i venen. Nu har han bara artär-nålen kvar. Jag höll ½ timme efter Stoffe och sen gick vi tillbaka och duschade och fikade. Lite mys vid tv:n.
Man saknar Louise redan. Så mysigt att ha henne här. Man har henne också att tänka på och tiden går fortare. Nu längtar man verkligen hem och att få vara en hel familj.

Mys på mammas bröst =)


Smälter av dina vackra ögon. LOVE


Håller hårt om mammas finger


Sicken lite cooling

Mysigt att vakna med Louise på rummet.

Nya blodprover togs och skickades till Malmö. Leucin var nere på 73.
Stoffe höll Lukas i 1 timme medans jag och Louise lekte i lekrummet på NEO.

Vi gick tillbaka alla 3 och fikade. Louise vilade middag och jag gick bort och höll Lukas. När jag kom tillbaka gick Stoffe till ICA. Sen lagade vi stuvade makaroner och korv som Louise också gillar. Vi fick väcka Louise efter 2 tim och 40 min så vi kunde äta.
Efter maten gick vi bort och sa god natt till lillebror. Jag stannade kvar och höll Lukas medans Stoffe och Louise gick bort och duschade tillsammans.
Nålen i Lukas huvud togs bort idag. Så skönt när mer och mer plockas bort. Ser snart ut som en vanlig bebis.
Jag kom tillbaka och då gick Stoffe bort till honom och stannade länge.
Vid 21.00 tiden säger Louise att hon är hungrig. Jag pratade med mamma i telefonenoch sen fick Louise kalaspuffar med mjölk (nya favoriten) och då är klockan runt 22.00 Tokfisen att vara hungrig så sent. Vi hade myskväll. Hon brukar ju lägga sig mellan 18.30-20.00 i vanliga fall. Hon somnade sen vid 22.30 och Stoffe kom vid 23.00 och sen la vi oss.

Nålen i huvudet är borta, så söt du är vår älskade gosse

 

Monica och Jan-Erik kom och lämnade Louise vid lunchtid. Mamma och pappa kom också då. Vi tog en titt på lilleman. Han är lite rosslig så han får inhalationer; ventoline, adrenalin och pulmicort hela dagen. Vi tog en fika allihopa innan Tollarparna åkte hem. 
Louise vilade middag på rummet. Vi pratade länge vi 4 (Jag, Stoffe, mamma och pappa). Sen åkte de hem.
När Louise vaknade gick vi alla 3 in till centrum och ICA och handlade. Sen gick vi hem och gjorde fläskpannkaka. Valde mat Louise gillar nu när hon är här. Vi lekte i lekrummet på RMD huset medans maten var i ugnen. Louise älskade det.
Nålen på Lukas högra hand togs bort. Jag myste med honom på kvällen medans Stoffe och Louise myste på rummet. Hon somnade gott i sin säng. Mysigt att ha henne här. Äntligen hela familjen samlad någorlunda.

Först åt vi frukost, sen gick vi bort till Lukas. Vi var där länge. Stoffe höll i 1 ½ timme, sen jag i ½ timme.

Under tiden jag höll kom Monica, Jan-Erik, barnen och Louise. Sen gick vi bort till RMD huset och fikade och lekte. Sen åkte de till husvagnen igen.
Jag och Stoffe gick bort till Lukas en liten stund sen tog vi det lite lugnt på rummet.
Jan-Erik hämtade oss strax efter 18.00. Körde lite vilse på vägen till campingen, haha. Hade lite kul åt det. Vi grillade där. Lekte med Louise, gick en lång runda på campingen. Vi tittade på havet, där var en lång bro. Det blåste jättemycket och var ganska kyligt men allt var så mysigt och härligt. Himlen var underbart vacker i sina färger, campingen jättemysig. Man såg lampor och belysning från Malmö, Turning Torso bland annat.
Stoffe, Jan-Erik, Torgny och Emma gick ut på bron. Jag, Monica och Louise väntade vid kanten. Blåste, knarrade och var lite otäckt. Sen gick vi till dansbanan. Jag och Stoffe dansade 2 danser, inklusive lite med Louise på armen. Helt underbart och hon njöt för fullt. Bara Lukas som fattades.
Vi gick tillbaka till husvagnen och fikade. Sen åkte vi tillbaka till Lukas och höll honom en liten stund fast att klockan var 01.00/01.30. Han ville inte ligga i sängen, var sällskapssjuk. En toppenmysig kväll!

Sara var här. Åt mysfrukost, lite fredagsmys. Vi hälsade på "plutt". Han tittar mycket, skriker men fortfarande utan ljud. Är ju hes på grund av narkosen och respiratorn. men den var borta nu. Han är en helt annan gosse. Jisses vad 2 dialyser gjorde positiv förändring, fort också dessutom. 
Väntade in provsvaren som alltid kommer på em.
Caroline, Mathias och lille William kom och hälsade på. Jättetrevligt. Vi fikade och pratade och hälsade på Lukas igen. Sara åkte hem när de kom. Sen gick vi tillbaka till RMD (Ronald McDonald) huset och pratade massa.
Att få besök betyder så mycket. Fick massa fina presenter, så roligt. 
NEO ringde vid 15.40. Leucin värdet var nere på 250. Jättebra! Överlycklig.
De plockade bort kateterslangarna och kissekatetern. 
 

Vi gick dit. Jag höll honom i 1 timme. Han njöt. Helt underbart, han tittar hela tiden.

 

 
Louise busar med mig med en pop up leksak

 

Jan-Erik (barnens farfar) hämtade oss på kvällen. De hade Louise med sig och campade med husvagnen i Lomma . bara en liten bit från Lund. Vi grillade korv där. GOTT! 
Träffade Louise, så härligt. Men det gick inte med mig , bara pappa som gällde, HELA tiden. 
Men jag fick somna henne, det gick hon med på. Mysigt att bara ligga intill och hålla om henne. Hemma somnar hon ju själv men detta kändes så rätt. Närhet och trygghet för henne.
vi åkte tillbaka vid 01.00 tiden. Vi gick inom Lukas och sa god natt. han var vaken, roligt. Han har mycket att ta igen, hihi. Vi sa nattinatt och han somnade.
En mycket händelserik och positiv dag. Hoppas det fortsätter i den riktiningen.
Han fick även ikväll av min bröstmjölk blandat med anamixen (hans special välling) Så roligt. Har ju massa i frysen som jag har pumpat. Får den del av det naturliga proteinet han ska ha genom bröstmjölken som är analyserad. 

 

Flyttar tillbaka till NEO, IVA. Han tittar mycket upp och rör sig. Försöker skrika men kommer inget ljud. Lite läskigt. (på grund av narkos och slangar) Fått tillbaka lite färg igen. Stor förändring på en dag. Läkarna sa innan dialysen att vi inte skulle ha för höga förhoppningar, det var inte säkert man märkte skillnad direkt. Men det gjorde vi verkligen. Jätteskönt.
Vi hoppas på bra provsvar i em. Leucin var nere på 750. Gått ner en hel del. Det var bra men inte tillräckligt, skulle ligga runt 200-300.
Fick genomgå en dialys till. Usch.
Nu kunde han genomgå den nere på NEO. Det var kateterslangarna till dialysen som de bara sätter på BIVA. Men slangarna hade han ju kvar än eftersom vi inte visste om det blev en gång till.
Sara sov här i natt igen. Vi fikade på glass och bullar. Skönt med sällskap.

Nya aminosyror-prover tas och skickas till Malmö. Det är labbet i Malmö som analyserar de proverna.
han fick CPAP:en på vid 01.30/02.00 tiden. Andas själv med ett visst motstånd som gör att lungorna vidgas och det blir lättare för honom att få upp slemmet. Har fortfarande en hel del slem i halsen.
Fick provsvaren på em. Leucin låg på 1160. Gått ner från 1248 som det låg på i fredags. Ska ligga mellan 40-160. Lite i under eller överkant är ok. Det är bara Leucin i för hög dos som är väldigt farlig för honom. Valin och Isoleucin är inte farliga så för honom. Därför pratar man mest om Leucin. Detta var ju för högt, läkarna hade önskat att det gått ner mer av sig själv på egen hand med hjälp av maten, men det hade det inte gjort.
Detta innebar att han måste genomgå en dialys. En process där man är uppkopplad till en maskin som renar blodet från Leucinet. Man kan inte kissa ut för höga Leucin värden. I första hand reglerar man kosten, går inte det, finns bara dialys som hjälpmedel. 
När Leucin ligger över 1200 innebär det risk för kramper. Men han hade medicin för kramper i förebyggande, i fall om, men det hade han aldrig.
Vi fick åka upp till BIVA (Barnintensivvårdasavdelningen) Fick söva honom, på med respiratorn igen och sätter dit kateterslangen i ljumsken. Det största blodkärlet sitter där. Kopplar in dialysen på kvällen. 
Sara kom på em. Hon åt middag här. Vi gick in till Lund och handlade och hade trevligt. Vi hälsade på Lukas och sen myste vi vid tv:n.
Det var lite otäckt med dialysen men det är ju för hans bästa. Jag ringde mitt i natten och frågade hur det var. Allt var bra och dialysen var klar, tog 3 timmar. Han hade klarat den bra. Phu, vilken lättnad.
Det finns ju risker med en dialys som med allt annat. Kunde få blodpropp och blodet kunde koagulera (stelna) m.m. Men han fick blodförtunnande för att minska risken. 
Nu hoppas man att Leucin värdet har sjunkt till i morgon så han slipper genomgå en dialys till.
Han hade även fått kissekateter för att mäta urinen. 
Bara fler och fler grejor på honom. Stackars killen.
Sara sov här i natt.

Under dialysen

Detta är dialysmaskinen. Hans blod går i slangarna. Lite otäckt.
  

Mycket piggare idag. Tittade upp mycket. Är på bättringsvägen, så skönt när man ser framstegen. Jag höll honom och han tittade mycket då. Respiratorn togs bort, jätteskönt. Idag var en mycket positiv dag.

MSUD är en förkortning av engelskans Maple syrup urine disease (ungefär lönnsirapsurinsjuka). Det är en sällsynt, ärftlig ämnesomsättningssjukdom som orsakas av en medfödd oförmåga att bryta ner vissa beståndsdelar i äggviteämnen. När kroppen inte kan bryta ner dessa ämnen ansamlas de istället, och när de når alltför höga nivåer påverkar de bland annat hjärnan. Namnet kommer från att personer med sjukdomen får en karakteristisk lönnsirapsluktande urin. Övriga symptom är attacker med epileptiska kramper, medvetslöshet, tilltagande hjärnskador och även död, om inte sjukdomen upptäcks och behandlas i tid. Behandlingen går ut på att patienten ges en strikt reglerad specialkost, där man har minskat mängden av de ämnen patienten inte kan bryta ner till ett minimum, och levertransplantation. Specialkosten botar inte sjukdomen, men bromsar upp förloppet i väntan på transplantation. Levertransplantation är botande.

Sjukdomen beskrevs för första gången 1954 i USA av tre amerikanska barnläkare^[1], som rapporterade om fyra fall med snabbt progredierande hjärnskador i kombination med lönnsirapluktande urin. Sjukdomen förekommer över hela världen, och drabbar cirka fem barn per miljon nyfödda, men med relativt stora skillnader mellan olika länder. Särskild hög förekomst finns i folkgrupper med inavel, som till exempel hos Amishfolket i USA^[2]. Sjukdomen nedärvs autosomalt recessivt, vilket betyder att man, för att få sjukdomen, måste få ett sjukdomsanlag från båda sina föräldrar. Båda föräldrarna måste alltså vara bärare av den sjukdomsframkallande genvarianten. En bärare är inte sjuk själv, men om en bärare av genen får barn med en annan bärare är risken att barnet ska utveckla sjukdomen 25%.

Orsaken till sjukdomen är en brist på det mitokondriella enzymkomplexet BCKD (branched-chain -ketoacid dehydrogenase), vilket behövs för att metabolisera aminosyror med grenade sidokedjor, såsom leucin, isoleucin och valin. Detta gör att dessa aminosyror ansamlas i blodet och kroppsvävnaderna, och kan då blockera transporten av övriga essentiella aminosyror över blod-hjärnbarriären, så att det uppkommer en brist på dessa i hjärnan och syntesen av myelin störs ^[3]. Leucin i höga mängder tros även kunna störa natriumbalansen, och på så sätt leda till hjärnödem. Sjukdomen finns i fem olika kliniska varianter med varierande svårighetsgrad. Vid den svåraste, akuta formen debuterar symptomen redan strax efter födseln i form av medvetandesänkning, kräkningar och kramper och, om inget görs, koma och död. Vid de lindrigare formerna debuterar sjukdomen senare i livet, och ger ofta symptom framför allt i samband med stress (infektion, fasta, trauma) då kroppen bryter ner kroppseget protein till fria aminosyror. I samband med detta kan stora mängder leucin frisättas, vilket kan utlösa en attack. ^[3]

Behandlingen utgörs i första hand av specialdiet där man utesluter de tre aktuella aminosyrorna i möjligaste mån, och att man i samband med infektioner och inför operationer förhindrar nedbrytning av kroppsegna proteiner genom tillförsel av insulin och glukos (det senare för att undvika lågt blodsocker av insulinet). Levertransplantation är botande.